Socialstyrelsen
Sjældne Handicap

- find mere viden om sjældne handicap på socialstyrelsen.dk/handicap/sjaeldnehandicap

PDF-udskrift

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z Ø 0-9

Polymyositis




Beskrivelse 
Introduktion

Polymyositis (poly = mange, myositis = muskelbetændelse) hører til gruppen af idiopatiske myositer (muskelbetændelse af ukendt årsag). Andre sygdomme i den gruppe er dermatomyositis og IBM. Polymyositis er kendetegnet af kronisk muskelbetændelse og -svækkelse. Syndromet berører primært bevægemusklerne i begge sider af kroppen. Årsagen er ukendt.

Polymyositis ses sjældent hos børn og unge under 18 år. Sygdommen rammer for det meste voksne mellem 40 og 60.

Polymyositis forekommer enten isoleret eller i forbindelse med andre reumatiske sygdomme, såsom systemisk sklerose, Sjögrens syndrom, SLE og MCTD.

Symptomer

Det mest karakteristiske symptom er muskelsvækkelse. Denne svækkelse udvikler sig oftest langsomt og gradvist i løbet af uger eller måneder. Den begynder i de muskelgrupper, der sidder tættest på kroppen, som fx hofter, lår,  skuldre, overarme, svælg og nakke. Oftest påvirkes musklernes udholdenhed i højere grad end muskelkraften.

Muskelsvækkelsen og den nedsatte udholdenhed kan gøre det vanskeligt at rejse sig fra en stol uden at bruge armene, gå på trapper, løfte armene over hovedet og i det hele taget at løfte på ting. Svækkelse af nakkemusklerne kan gøre det besværligt at sidde uden nakkestøtte. Svækkelse af musklerne i svælget kan gøre det vanskeligt at synke og i nogle tilfælde at tale. Problemet med at synke er kun i sjældne tilfælde alvorligt, men kan i givet fald føre til vægttab.

Andre muskler længere væk fra kroppen kan også være berørt, som fx underarme, håndled og ankler. Ved en særlig aggressiv form for polymyositis kan åndedrætsmuskulaturen også være berørt, med åndedrætsbesvær til følge. Andre symptomer kan være gigt, smerter i muskler og led samt forstyrrelse i hjerterytmen.

Den kroniske betændelse kan  hos voksne også påvirke lungevævet og føre til kronisk lungebetændelse og som følge heraf til lungefibrose (dannelse af bindevæv i lungerne, så lungerne bliver stive og hårde).

Længere henne i sygdomsforløbet kan der opstå ophobninger af kalcium i huden samt i muskel- og bindevæv.

Gives ingen behandling kan polymyositis føre til muskelsvind.

Årsag

Årsagen til sygdommen er ukendt. Den menes at kunne blive udløst af en virus- eller parasitinfektion. Men i de fleste tilfælde kan en sådan infektion ikke påvises. Nogle læger mener derfor, at de inflammatoriske myopatier er autoimmunsygdomme, dvs. at immunforsvaret ved en fejl angriber kroppens eget væv . Det er ligeledes uvist, hvorledes betændelsen i muskelvævet fører til muskelsvækkelse. Mulige forklaringer er, at de betændte muskelceller udskiller et stof (cytokiner), der enten påvirker muskelcellernes evne til trække sig sammen eller påvirker de små blodkar i vævet, således at blodgennemstrømningen bliver ringe, hvilket igen skulle føre til iltmangel i cellerne.

Arvelighed

Polymyositis menes ikke at være arvelig. Man ser derfor meget sjældent flere tilfælde af sygdommen inden for samme familie. Noget tyder imidlertid på, at nogle mennesker kan være særligt disponeret for at udvikle polymyositis.

Diagnosticering

Det kan være en vanskelig og langvarig proces at få stillet diagnosen polymyositis. Ud over en fysisk undersøgelse kan der foretages en vævsprøve af musklerne (muskelbiopsi), en elektrofysiologisk undersøgelse (EMG), en MR-scanning samt en blodanalyse (øget forekomst af muskelenzymer i blodet).

Behandling

Til den medicinske behandling af polymyositis bruges som regel lægemidler baseret på binyrebarkhormon (kortison). Desuden gives ofte anden supplerende immundæmpende medicin, dels for at forstærke virkningen af kortison og dels for at kunne nøjes med at give en mindre dosis kortison, da dette stof har nogle alvorlige bivirkninger. Lægen vil nedtrappe den foreskrevne dosis i takt med, at medicinen begynder at virke. Man giver desuden i nogle tilfælde, fx ved kortisonoverfølsomhed, immunoglobuliner i store mængder.

De kalciumophobninger, der kan opstå senere i sygdomsforløbet, kan fjernes ved et operativt indgreb.

Desuden kan fysioterapi være nødvendig, dels for at styrke musklerne og dels for at undgå muskelsvind. Der skal sammensættes et individuelt træningsprogram med en god balance mellem aktivitet og hvile. Øvelserne må nemlig hverken lede til øget smerte eller træthed.

Visse ortopædiske tiltag (fx håndskinner) kan også vise sig nødvendige. Ved synkeproblemer kan en diætist rådgive omkring, hvordan man laver mad, der er let at spise. Hvis svækkelse af svælget fører til taleproblemer, kan man få hjælp af en talepædagog.

Prognose

Mange oplever en bedring som følge af den medicinske og fysioterapeutiske behandling. Men hos nogle med mere alvorlige symptomer kan behandlingen have en begrænset virkning med betydelig invalidering til følge. For dem, hvor behandlingen ikke fjerner symptomerne, kan medicinen dog som regel holde sygdommen i ave. Hvis den ramte er voksen, kan polymyositis i sin aggressive form i sjældne tilfælde være livstruende.

Tips

Det er godt at holde sig i gang, det styrker musklerne. Et godt træningsprogram kan være en hjælp her. Det er en god idé at lære sine grænser at kende, så man kan stoppe aktiviteterne,  når man føler træthed. Det er ikke tilrådeligt at vente med at hvile, til; man er udmattet, det vil blot yderligere forværre tilstanden.

Der kan være behov for ergonomiske tilpasninger og hjælpemidler i hjemmet og på arbejdspladsen.

Nye tilfælde: Det anslåes at der årligt er 5-10 nye tilfælde med polymyositis pr. million indbygger. Det svarer til at der årligt skulle være 25-55 nye tilfælde i Danmark.
Anslået antal i Danmark: Ifølge europæiske tal skønnes der at være 6-7 per 100.000, som svarer til ca. 350 personer i Danmark.
Kilde: 

Den svenske socialstyrelses vidensdatabase om sjældne diagnoser
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
Medline Plus
Mayo Clinic
National Organisation for Rare Disorders
Orphanet - europæisk database over sjældne diagnoser

Forfatter Teksten er udarbejdet af medarbejdere på CSH på grundlag af de angivne kilder og er herefter lægefagligt kvalitetssikret af Niels Michelsen, professor, PhD, speciallæge i pædiatri og samfundsmedicin/klinisk socialmedicin.
Udarbejdet: Oktober 2009
Andre med samme diagnose? Der findes en større forening, der også optager personer med denne diagnose: Gigtforeningen

Samtidig findes der kontaktperson(er) specifikt for denne diagnose.

Sjældne-netværket er et tilbud til mennesker med sjældne sygdomme og handicap samt til deres pårørende, der ikke har en forening i Danmark at henvende sig til og måske melde sig ind i. Sjældne-netværket administreres af Sjældne Diagnoser, der er paraplyorganisation for hovedparten af foreningerne på sjældneområdet. Sjældne-netværkets formål er at skabe kontakt mellem personer og familier, der lever med den samme sjældne sygdom

Der findes netværksmedlemmer (kontaktpersoner) for denne diagnose. Hvis du ønsker kontakt, kan du via dette link henvende dig til Sjældne-netværket eller ringe til dem på tlf. 3314 0010.

Betydningen af en god udredning 

Det er meget vigtigt, at der foretages en grundig udredning, som tydeliggør de forskellige symptomer, den sjældne diagnose indebærer for den enkelte. Der kan være tale om såvel lægefaglige, motoriske som psykosociale udredninger.

Syndromer kan ofte have sammensatte symptombilleder, der nødvendiggør en udredning af flere problemstillinger så forskelligartede som indlæringsvanskeligheder, smerter og organfejl. Det kan være naturligt at fokusere på det mest udtalte symptom, men manglende opmærksomhed på andre symptomer skaber risiko for fejludvikling. En række sjældne diagnoser kompliceres yderligere af, at handicappet er usynligt. Fx træthed, dårligt immunforsvar og kognitive problemer.

For at kunne yde mennesker med en sjælden diagnose den nødvendige medicinske behandling og sociale støtte er det derfor vigtigt at være opmærksom på både de enkelte symptomer og det samlede billede for den enkelte.

Støttemuligheder 

Medicintilskud

Mere faglig viden: 

Rigshospitalet (Reumatologisk Klinik)
Reumatologisk Klinik
Afsnit 4242
Blegdamsvej 9
2100 København Ø
Tlf.: 3545 7323
Mail: reumatologisk@rh.dk

Rigshospitalet (Neuromuskulær klinik)
Neurologisk ambulatorium
Neuromuskulær klinik
Afsnit 8501
Blegdamsvej 9
2100 København Ø
Tlf.: 35458501

ÅUH, Århus Sygehus (Reumatologisk afd. U)
Reumatologisk afd. U
Nørrebrogade 44, Bygn. 3
8000 Århus C
Tlf.: 7846 4444

ÅUH, Århus Sygehus (Neurologisk afdeling F)
Neurologisk afdeling F
Nørrebrogade 44, Bygning 10
8000 Århus C
Tlf.: 7846 3276

Frederiksberg Hospital (Reumatologisk Afdeling)
Reumatologisk Afdeling
Nordre Fasanvej 57
Vej 6, indgang 5
2000 Frederiksberg
Tlf.: 3816 4118 / 3816 4120
Mail: reuma@frh.regionh.dk

Danske og nordiske links: 

rarelink.dk
Nordisk linksamling. Information om sjældne handicap og kontaktmuligheder. Informationen er produceret af offentlige videnshavere på sjældne-handicap-området i Danmark, Norge, Sverige og Finland.

Gigtforeningen har en beskrivelse på deres hjemmeside og har oprettet et diagnosenetværk fælles for diagnoserne polymyositis, dermatomyositis og IBM.

Internationale links: 

Health on the Net foundation
Health on the Net (eller HON) er en non-profit, ikke-statslige organisation, som arbejder for at fremme, og vejledende om, pålidelige online medicinske og sundhedsmæssige oplysninger. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og ikke fagpersoner.

National Institutes of Health (NIH) – Office of rare diseases (ORD)
ORD er den amerikanske sundhedsstyrelses (NIH) afdeling for sjældne diagnoser. Deres hjemmeside er en portal til information og research om sjældne diagnoser. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og private.

Mayo Clinic
Mayo Clinic består af en gruppe non-profit hospitaler i USA. Informationen er på engelsk og målrettet til alle.

eMedicine
En database med kvalitetssikret information om en bred vifte af sygdomme og syndromer, almindelige og sjældne, genetiske og ikke-genetiske. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
Institut under den amerikanske sundhedsstyrelse - National Institutes of Health (NIH). Beskæftiger sig med hjerne- og neurologisk forskning. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

Orphanet
En database med information om sjældne sygdomme. Databasen indeholder en encyklopædi med beskrivelser, hvorfra der linkes videre til forskellige services, blandt andet foreninger og netværk. Artiklerne kan læses på både engelsk og fransk.

MedlinePlus
MedlinePlus Medical Encyclopedia samler information fra det amerikansk National Library of Medicine, The National Institutes of Health (NIH), og andre statslige og sundhedsrelaterede organisationer. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og private.

Medpedia
Medpedia er et Wikipedia inspireret site (vidensdeling på nettet), hvor fagfolk fra hele verden skriver om viden indenfor den medicinsk verden. Teksterne er på engelsk, og henvender sig både til fagfolk og private.

Contact a Family
Britisk netsted for familier med handicappede børn, og for professionelle, der arbejder med handicappede eller er interesserede i at kende mere til deres behov. Informationen er på engelsk

NORD
The National Organisation for Rare Disorders. Database med beskrivelser af sjældne sygdomme. NORD er et non-profit, frivillig sundhedsorganisation. Informationen er på engelsk.


Læs også: