Socialstyrelsen
Sjældne Handicap

- find mere viden om sjældne handicap på socialstyrelsen.dk/handicap/sjaeldnehandicap

PDF-udskrift

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z Ø 0-9

Behcet sygdom




Andre betegnelser: Behcet syndrom
Beskrivelse 

Behcets sygdom har navn efter den tyrkiske læge, som beskrev sygdommen i 1937.

Sygdommen er en inflammatorisk gigtlidelse og kaldes også en multisystem sygdom, fordi der er symptomer fra mange forskellige dele af kroppen, fx munden i form af blister/sår, kønsdelene i form af sår og øjnene i form af betændelse i regnbuehinden og årehinden. Der kan også være lignende symptomer fra mavetarmkanal, centralnervesystem, karsystemet og nyrerne.

Sygdommens symptomer kan behandles med midler der dæmper betændelse og påvirker immunforsvaret. Resultatet af symptombehandlingen afhænger af tidlig indsats. Der er indført internationale diagnostiske kriterier i 2003. Sygdommen optræder med tilbagevendende angreb vekslende med rolige faser.

Ofte er flere familiemedlemmer ramt af sygdommen, men det er endnu ikke lykkedes at finde frem til en traditionel arvegang. Årsagen er ukendt. Men man mener at en generaliseret betændelsestilstand i blodkarrene kan være grunden, muligvis på autoimmun basis.

Sygdommen optræder hyppigere i middelhavsområdet samt i Japan. Faktisk synes hyppigheden at følge den gamle handelsrute Silkevejen mellem Asien og mellemøsten: Forekomsten i asien er 1-10 per 10.000 mens den er 1-2 per million i England.

Kilde: 

OMIM nr. 109650
Suzuki Kurokawa M, Suzuki N: Behcet´s disease, Clin Exp Med 2004, 1, 10-20

Forfatter Professor, Karen Brøndum-Nielsen
Udarbejdet: Januar 2006
Andre med samme diagnose? Der findes en større forening, der også optager personer med denne diagnose: Gigtforeningen

Samtidig findes der kontaktperson(er) specifikt for denne diagnose.

Sjældne-netværket er et tilbud til mennesker med sjældne sygdomme og handicap samt til deres pårørende, der ikke har en forening i Danmark at henvende sig til og måske melde sig ind i. Sjældne-netværket administreres af Sjældne Diagnoser, der er paraplyorganisation for hovedparten af foreningerne på sjældneområdet. Sjældne-netværkets formål er at skabe kontakt mellem personer og familier, der lever med den samme sjældne sygdom

Der findes netværksmedlemmer (kontaktpersoner) for denne diagnose. Hvis du ønsker kontakt, kan du via dette link henvende dig til Sjældne-netværket eller ringe til dem på tlf. 3314 0010.

Betydningen af en god udredning 

Det er meget vigtigt, at der foretages en grundig udredning, som tydeliggør de forskellige symptomer, den sjældne diagnose indebærer for den enkelte. Der kan være tale om såvel lægefaglige, motoriske som psykosociale udredninger.

Syndromer kan ofte have sammensatte symptombilleder, der nødvendiggør en udredning af flere problemstillinger så forskelligartede som indlæringsvanskeligheder, smerter og organfejl. Det kan være naturligt at fokusere på det mest udtalte symptom, men manglende opmærksomhed på andre symptomer skaber risiko for fejludvikling. En række sjældne diagnoser kompliceres yderligere af, at handicappet er usynligt. Fx træthed, dårligt immunforsvar og kognitive problemer.

For at kunne yde mennesker med en sjælden diagnose den nødvendige medicinske behandling og sociale støtte er det derfor vigtigt at være opmærksom på både de enkelte symptomer og det samlede billede for den enkelte.

Mere faglig viden: 

ÅUH, Skejby (Børneafdeling A)
Børneafdeling A
Brendstrupgårdsvej 100
8200 Århus N
Tlf.: 8949 5566

Danske og nordiske links: 

Ugeskrift for Læger
Den danske lægeforenings videnskabelige tidsskrift. Primært målrettet læger og andre i sundhedssektoren.

rarelink.dk
Nordisk linksamling. Information om sjældne handicap og kontaktmuligheder. Informationen er produceret af offentlige videnshavere på sjældne-handicap-området i Danmark, Norge, Sverige og Finland.

PRINTO. The Paediatric Rheumatology International Trials Organisation. Længere beskrivelse af Behcet syndrom på dansk.

Internationale links: 

OMIM
Online Mendelian Inheritance in Man Database med information om menneskelige gener og genetiske sygdomme og afvigelser. Informationen er på engelsk og målrettet læger og andre med medicinsk indsigt.

PubMed
En service fra U.S. National Library of Medicine som giver adgang til den bibliografiske database Medline samt anden biomedicinsk information. Informationen er på engelsk og målrettet læger og andre med medicinsk indsigt.

Orphanet
En database med information om sjældne sygdomme. Databasen indeholder en encyklopædi med beskrivelser, hvorfra der linkes videre til forskellige services, blandt andet foreninger og netværk. Artiklerne kan læses på både engelsk og fransk.

eMedicine
En database med kvalitetssikret information om en bred vifte af sygdomme og syndromer, almindelige og sjældne, genetiske og ikke-genetiske. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

Health on the Net foundation
Health on the Net (eller HON) er en non-profit, ikke-statslige organisation, som arbejder for at fremme, og vejledende om, pålidelige online medicinske og sundhedsmæssige oplysninger. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og ikke fagpersoner.

MedlinePlus
MedlinePlus Medical Encyclopedia samler information fra det amerikansk National Library of Medicine, The National Institutes of Health (NIH), og andre statslige og sundhedsrelaterede organisationer. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og private.

DermIS.net
Internetservice med informationer, illustrationer, differentialdiagnoser og cases om næsten alle hudsygdomme. Et samarbejde mellem Dept. of Clinical Social Medicine (Univ. of Heidelberg) og Dept. of Dermatology (Univ. of Erlangen). Informationen er på engelsk og primært målrettet til fagpersoner.

Mayo Clinic
Mayo Clinic består af en gruppe non-profit hospitaler i USA. Informationen er på engelsk og målrettet til alle.

Family Village
Amerikansk netsted for handicappede børn og voksne, deres familier, venner og hjælpere. Her er links til information om diagnoser, foreninger og diskussionsfora. Informationen er på engelsk.

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS)
Afdeling under den amerikanske sundhedsstyrelse - National Institute of Health (NIH). Har til formål at støtte forskning i årsager, behandling og forebyggelse af arthritis, muskuloskeletale sygdomme samt hudsygdomme. Informationen er på engelsk og målrettet fagpersoner.

National Institutes of Health (NIH) – Office of rare diseases (ORD)
ORD er den amerikanske sundhedsstyrelses (NIH) afdeling for sjældne diagnoser. Deres hjemmeside er en portal til information og research om sjældne diagnoser. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og private.

NORD
The National Organisation for Rare Disorders. Database med beskrivelser af sjældne sygdomme. NORD er et non-profit, frivillig sundhedsorganisation. Informationen er på engelsk.

Medpedia
Medpedia er et Wikipedia inspireret site (vidensdeling på nettet), hvor fagfolk fra hele verden skriver om viden indenfor den medicinsk verden. Teksterne er på engelsk, og henvender sig både til fagfolk og private.