Socialstyrelsen
Sjældne Handicap

- find mere viden om sjældne handicap på socialstyrelsen.dk/handicap/sjaeldnehandicap

PDF-udskrift

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z Ø 0-9

Bardet-Biedls syndrom




Beskrivelse 

Introduktion

Bardet-Biedls syndrom, tidligere kaldel Laurence-Moon-Bardet-Biedls syndrom, er opkaldt efter den franske læge G. Bardet og den tyske læge A. Biedl, der i henholdsvis 1920 og 1922 beskrev syndromet, og har tidligere været forbundet med en tilstand beskrevet af Laurence og Moon i 1866. I dag opfattes disse sygdomme som to forskellige syndromer, hvor Bardet-Biedl syndrom er langt det hyppigste af de to, men der findes muligvis flere typer med mange fællestræk.

De væsentligste træk ved Bardet-Biedls syndrom er fremadskridende synsproblemer, overtallige eller misdannede fingre og tæer, udviklingshæmning i let til middel grad, vækstforstyrrelse med bl.a. overvægt, mangelfuldt udviklede kønsorganer, nyreproblemer samt tandproblemer.

Generel karakteristik

Synsproblemer

De første synsproblemer viser sig i løbet af barndommen, som regel inden 6-7 års alderen, men ofte tidligere. Nærsynethed og bygningsfejl forekommer hyppigt og rettes med briller og/eller kontaktlinser. De første tegn på synstab vil ofte være nedsat syn i mørke, ligesom der kan være overfølsomhed over for stærkt sollys. Dette efterfølges af problemer med synsskarpheden, og efterhånden begynder synsfeltet at blive indsnævret. Der kan også komme nedsat farvesyn. Synsnedsættelsen fører ofte til blindhed i en tidlig voksenalder.

Synsnedsættelsen skyldes en fremadskridende nethindelidelse, en såkaldt atypisk retinitis pigmentosa, hvor sansecellerne i nethinden svinder hen, og hvor der sker forandringer i nethindecellernes pigmentering. I nethinden findes ca. 100 mio. sanseceller, kaldet stave og tappe. Stavene, som er de mest lysfølsomme sanseceller, svinder først, hvilket er årsag til det nedsatte mørkesyn. Tapperne, som giver dagsyn, både skarpsyn lige frem og syn til siderne, vil ligeledes svinde, hvilket medfører nedsat afstands- og læsesyn og gradvis indsnævring af synsfeltet. Indsnævringen vil medføre, at barnet efterhånden får kikkertsyn. Nethindelidelsen resulterer også ofte i overfølsomhed over for lyspåvirkning. Pigmentforandringer består i, at pigmentcellerne mister pigmentet, som samler sig i mindre klumper. Dette kan ses ved en øjenundersøgelse.

Nogle børn vil få små ufrivillige rykvise bevægelser med øjnene.

Misdannelser af fingre og tæer

Mange børn fødes med en ekstra finger eller tå, som sidder ved siden af lillefingeren eller -tåen. Ligeledes kan to fingre eller tæer være sammenvoksede. De fleste har desuden korte, brede hænder og fødder samt buttede fingre og tæer.

Udviklingshæmning

Mange med syndromet vil være udviklingshæmmede i let til middel grad, mens andre vil udvikle sig inden for normalområdet, dog med de begrænsninger, som synsnedsættelsen kan give. Nogle vil have en forsinket udvikling på mere afgrænsede områder, fx en forsinket sprogtilegnelse, og kan få specifikke indlæringsvanskeligheder i skolen, eller forsinket motorisk udvikling (barnet sidder/går senere end andre småbørn). Der kan være både grov- og finmotoriske problemer.

Vækst- og kønsudvikling

De fleste børn vil have en normal fødselsvægt, men vil ofte blive overvægtige i løbet af tidlig barndom. I barndommen vil denne fedme være fordelt på hele kroppen, men i voksenalderen vil fedmen som regel være på bryst, mave og hofter samt lår og overarme. Uden diæt kan der komme betydelig overvægt. Højdevæksten kan ligge i den nedre del af normalområdet.

Hos drenge er både testikler og penis som regel små, og testiklerne kommer sjældent på plads af sig selv, men bliver liggende i lyskekanalen. Hos piger kan der være misdannelser i ydre og indre kønsorganer. Menstruationen er ofte uregelmæssig. Pubertetsudviklingen kan være forsinket hos begge køn.

Mænd er som regel ufrugtbare (infertile), mens kvinder har en væsentlig nedsat fertilitet.

Nyreproblemer

Nyrefunktionen er som regel normal i barneårene, men meget ofte vil der med alderen komme nedsat nyrefunktion. Der kan være forskellige misdannelser i nyrerne, fx cystenyrer, hvor der er områder med små væskefyldte hulrum, samt misdannelser af urinveje. Dette giver øget risiko for nyrebetændelse, hvilket kan forværre nyreproblemerne og resultere i nyresvigt.

Tandproblemer

Anlæg til én eller flere blivende tænder kan helt mangle. Nogle af de blivende tænder kan være små, og flere tænder kan have korte rødder, især fortænderne i underkæben. Ligeledes kan der være uregelmæssigheder i tandemaljen, hvilket øger risikoen for at få huller i tænderne. Hos nogle personer har spyttet en sammensætning, der nedsætter risikoen for udvikling af karies. Der er forhøjet forekomst af tandkødsbetændelse, hvilket kan øge risikoen for at miste tænder med korte rødder. Det er derfor berettiget at anbefale hjælp til bedst mulig mundhygiejne.

Andre symptomer

Forhøjet blodtryk forekommer ofte, hvilket kan være en følge af nedsat nyrefunktion, eventuelt kombineret med overvægt. Der kan være hjertemisdannelser, og der er øget forekomst af sukkersyge. Der er desuden beskrevet en øget forekomst af astma og hørenedsættelse.

Diagnosticering

Diagnosen kan være vanskelig at stille i den tidlige alder. Overtallige eller misdannede fingre og tæer, samt små testikler og lille penis hos drenge, er ofte de eneste symptomer, som er til stede ved fødslen, mens de øvrige symptomer kommer i løbet af barndommen eller senere. Ofte bliver diagnosen først stillet, når synsvanskelighederne viser sig ved 6-8 års alderen.

Kombinationen af en ekstra finger eller tå, overvægt og synsnedsættelse må give anledning til nærmere undersøgelse.

Inden for de senere år er gentestning blevet muligt.

Forekomst

I Danmark er der kendskab til omkring 100 personer med Bardet-Biedls syndrom, som er registreret på Kennedy Centret (tidligere Statens Øjenklinik). Dette svarer til, at der i gennemsnit fødes et til to børn om året med sygdommen. Syndromet forekommer formentlig lige hyppigt hos drenge og piger, men der er en overvægt af drenge blandt dem, der har fået konstateret sygdommen – sandsynligvis, fordi diagnosen er lettere at stille hos drengene på grund af de små kønsorganer.

Årsag og arvegang

Bardet-Biedl syndrom kan skyldes forskellige forandringer i arvemassen. Man har fundet en forandring i 14 forskellige gener lokaliseret til tolv forskellige kromosomer (kromosom 1-4, 7, 11, 12, 14-16, 17, 20). Arvegangen er recessiv, dvs. begge forældre skal have en genetisk forandring i det samme Bardet-Biedl-gen og videregive denne genfejl til barnet, for at barnet kan få sygdommen. Der vil ved hver fødsel være 25% sandsynlighed for, at barnet får syndromet, 50% sandsynlighed for, at barnet arver den genetiske forandring fra en af forældrene og bliver anlægsbærer, men er uden symptomer, og 25% sandsynlighed for, at barnet ikke arver anlægget fra nogen af forældrene. Ved recessiv arvegang er forældrene uden symptomer.

Genetisk testning kan være lade sig gøre i nogle tilfælde. De tilgængelige analyser ikke er fuldstændige, og det vil derfor ikke altid være muligt at tilbyde testning. Et negativt resultat, vil desuden ikke udelukke diagnosen, Bardet-Biedl syndrom, som fortsat er en klinisk diagnose baseret på patientens symptomer. Hvis den genetiske forandring er kendt i familien, vil det være muligt at foretage fosterdiagnostik.

Nyere forskning viser, at sygdommen forårsages af defekte cilier. Cilier er små fimrehår, der sidder enkeltvis eller mange sammen på næsten hver celle i kroppen. Disse fimrehår fungerer som cellens antenne, hvis funktion det er at registrere ændringer i omgivelserne. Sansecellerne, som går til grunde ved Bardet-Biedl syndrom, i øjets nethinde er et eksempel på defekte cilier ved sygdommen. Ikke alle symptomer ved sygdommen kan med den nuværende viden forklares ved defekt i dannelse eller funktion af det pågældende organs cilier.

Der kan tilbydes genetisk rådgivning til familier, der har fået et barn med Bardet-Biedl syndrom. Kennedy Centret råder over Dansk Familiearkiv for Arvelige Øjensygdomme, som er et forskningsregister, der anvendes i forbindelse med arvelighedsundersøgelser og genetisk vejledning.

Forløb og prognose

Bardet-Biedl syndrom er først og fremmest kendetegnet ved en fremadskridende synsnedsættelse, der resulterer i hel eller delvis blindhed. Dette gradvise tab af færdigheder vil som regel opleves som det alvorligste træk ved handicappet, når diagnosen bliver stillet. Der kan være ret store forskelle med hensyn til, hvor tidligt synsnedsættelsen viser sig, og hvor hurtigt den forløber, hvilket vil øge barnets og familiens usikkerhed. Typisk stilles diagnosen først i 6-8 års alderen. Det er derfor afgørende for forløbet, at familien får den nødvendige støtte fra starten, først og fremmest fra psykolog og synskonsulent.

Det er vigtigt at tale med barnet om den fremadskridende synsnedsættelse. Det må ske i overensstemmelse med barnets alder og på en måde, så barnet får mulighed for at tackle sine bekymringer og sin eventuelle angst for fremtiden. Ligeledes er det vigtigt at give barnet en forståelse af, at dets stigende vanskeligheder skyldes synshandicappet.

Mange med Bardet-Biedl syndrom vil udvikle sig inden for normalområdet, men der kan være en tendens til negative forventninger fra omgivelserne på grund af den fremtoning, som kombinationen af synshandicappet og overvægten giver. Barnets særlige fremtoning kan undertiden også skabe problemer i forhold til kammeraterne. Kontakten til jævnaldrene kan endvidere begrænses af, at barnet tidligt får vanskeligheder med at færdes ude i skumringen på grund af natteblindheden. I disse og andre sammenhænge vil det være vigtigt at informere omgivelserne om de vanskeligheder, barnet har på grund af syndromet.

Synsnedsættelse giver på et tidspunkt behov for mobilitytræning, hvor personen lærer at færdes selvstændigt i omgivelserne på trods af sit synshandicap. Afhængighed af ledsager kan let føre til, at personen bliver siddende og ikke tør bevæge sig uden for de kendte cirkler. Det kan medføre social isolation.

De fleste med Bardet-Biedls syndrom vil som voksne kunne bo selvstændigt, men har behov for hjælpemidler på grund af synshandicappet. Ligeledes kan der være behov for hjemmehjælp og støtte fra blindekonsulent.

Levealderen vil generelt være normal, men alvorlige nyreproblemer med nyresvigt vil i nogle tilfælde resultere i nedsat levealder.

Særlige funktions- og indsatsområder

Kontrol og behandling

Under opvæksten er det vigtigt, at kontrol og behandling bliver koordineret af børnelæge, der har kendskab til syndromets forskellige sider, og som kan sikre den fornødne henvisning til andre speciallæger.

Børn, der fødes med en ekstra tå eller finger, vil som regel få denne bortopereret kort efter fødslen.

Hvis testiklerne hos drenge ikke falder på plads af sig selv, kan dette afhjælpes med hormonbehandling eller eventuelt med operation i tidlig alder.

Når diagnosen stilles, eller når de første synsproblemer opdages, må barnet undersøges hos øjenlæge med kendskab til syndromet. Da der er tale om en fremadskridende synsnedsættelse, på grund af nethindelidelsen retinitis pigmentosa, vil det være nødvendigt med jævnlig kontrol hos øjenlæge. Kun herved kan barnet sikres optimal støtte i forhold til synshandicappet.

En tidlig diagnose af nethindelidelsen opnås bedst ved en elektrisk undersøgelse af nethindens stave og tappe, en såkaldt ERG.

Ved vedvarende synsnedsættelser kan der foretages anmeldelse til Synsregistret på Kennedy Centret. En anmeldelse betyder bl.a., at familien får kontakt til synskonsulent fra kommunen eller Regionen. Der er også mulighed for øjenundersøgelse og specialoptisk vurdering på Kennedy Centret, Statens Øjenklinik.

Ved Bardet-Biedl syndrom må nyrefunktionen jævnligt kontrolleres, da der med alderen ofte vil opstå nyreproblemer. Ved meget nedsat nyrefunktion kan det blive nødvendigt, at personen kommer i dialyse, hvor blodet renses mekanisk. Nyretransplantation kan blive nødvendig.

På grund af uregelmæssighederne i tandemaljen er det vigtigt med jævnlig kontrol hos tandlæge for at forebygge huller i tænderne. Ligeledes må tandkødsbetændelse forebygges.

Der kan være behov for råd og vejledning fra diætist i forhold til barnets overvægt. En rigtig sammensat kost med lavt kalorieindhold samt rigelig motion kan begrænse overvægten.

Både familien og barnet kan have behov for støtte fra psykolog, når diagnosen bliver stillet og ofte også senere i forløbet. Denne støtte kan søges i kommunens socialforvaltning eller ydes fra Pædagogisk Psykologisk Rådgivning.

Indlæring og pædagogisk indsats

En let til middel udviklingshæmning vil give behov for en ekstra pædagogisk indsats allerede fra børnehavealderen, og der vil som regel være behov for en pædagogisk-psykologisk undersøgelse af barnet. Denne foretages af kommunens Pædagogisk Psykologiske Rådgivning. Desuden vil der være behov for særlige pædagogiske foranstaltninger i forhold til barnets fremadskridende synsnedsættelse.

Børn tilmeldes Synsregistret, når deres visus er 6/18 eller derunder. Med dette tal angives, at den synshandicappede på 6 meters afstand kan se, hvad en normaltseende kan se på 18 meters afstand. Når et barn tilmeldes Synsregistret får den kommunale eller Regionale Synsrådgivning besked. Konsulenterne vejleder forældre og personale i daginstitution om belysning og andre hjælpemidler, synstræning samt praktiske og pædagogiske forhold.

I Vejviser til synsrådgivninger finder man kontaktoplysninger på landsdækkende, regionale og kommunale synsrådgivninger samt oplysning om hvilke kommuner den enkelte rådgivning dækker.

Barnet må sikres optimale lysforhold i forhold til dets synshandicap, hvilket vil betyde en ændring af både hjemmets og klasselokalets lys. Barnet har i et langt forløb brug for svagsynsvenlig belysning, dvs. 400 lux i lokaler med generelle krav. Senere i forløbet vil der opstå lysoverfølsomhed, hvor lysbehovet ændres til 200 lux. Ved opsætning af specialarmaturer kan lyskravene tilgodeses i hele forløbet.

I forhold til synshandicappet er det vigtigt at bruge materialer i stærke farver og at præsentere materialerne på en kontrastbaggrund.

Det er vigtigt med et specielt arbejdsbord, som kan skråtstilles. Derved opnås en kortere læseafstand, som er tilpasset synsnedsættelsen. I den lyskrævende periode bør der også benyttes en speciallampe, som giver ekstra lys på arbejdspladsen. Ved placering af arbejdsplads må man sørge for at undgå blænding og reflekterende lys på materialerne.

Der kan være behov for vejledning eller træning af fysioterapeut, dels fordi motion generelt er vigtig på grund af tendens til overvægt, dels fordi synshandicappet kan medføre en motorisk usikkerhed. Synshandicappede småbørn får færre impulser fra omgivelser til at bevæge sig. Ligeledes er det ikke ualmindeligt, at en synsnedsættelse kombineret med betydelig overvægt resulterer i passivitet og manglende lyst til motoriske aktiviteter, hvilket begrænser erfaringer med at bevæge sig og nedsætter konditionstræning. Børn og unge med synsnedsættelse har behov for erfaringer med at bevæge sig for bedre at kunne orientere sig og for at få erfaring med egen krop og med rummet omkring.

Støttebehov i forhold til den sociale lovgivning

Ved behov for social støtte rettes henvendelse til kommunens socialforvaltning, som også skal sikre, at der sker en koordination af indsatsen fra de forskellige instanser.

Der kan i perioder være behov for hel eller delvis kompensation for tabt arbejdsfortjeneste til en eller begge forældre for at passe barnet hjemme. Også i forbindelse med hospitalsindlæggelser og ved ambulante undersøgelser og behandlinger kan denne støtte søges.

Der kan ligeledes være behov for aflastning af forældre og søskende, fx ved at barnet tilknyttes en aflastningsfamilie.

Merudgifter på grund af barnets handicap kan dækkes, fx til diæt, medicin, kørsel og kursusdeltagelse. Voksne får kun merudgifter dækket, hvis udgifterne overstiger et bestemt beløb, samt funktionsevnebeskrivelsen godtgør, at pågældende kan modtage hjælpen. Førtidspensionister efter gammel pensionslov kan søge merudgifter dækket som personligt tillæg til pensionen.

Hjælpemidler vil være nødvendige for at afhjælpe synsnedsættelsen og lette dagligdagen. Til hjælpemidler hører også en særlig belysning i hjemmet og indretning af arbejdssteder med speciel belysning. Den særlige belysning skal have egen afbryder, så den kan tændes og slukkes efter behov. Synskonsulenten vejleder omkring lysforholdene. Der kan også være behov for specialfremstillede sko på grund af de korte brede fødder og eventuelt misdannede tæer, ligesom der kan være behov for hjælpemidler på grund af misdannelser af hænder, fx særlige spise- og skriveredskaber samt arbejdsredskaber.

Synsnedsættelsen medfører ofte behov for pension. Arbejdsforhold kan eventuelt etableres som en beskyttet arbejdsplads med tilskudsmuligheder fra det offentlige til arbejdsgiveren.

Forfatter Beskrivelsen er kommenteret af (1997): Vibeke Munch Madsen, synskonsulent, exam. speciallærer, Refnæsskolen, 4400 Kalundborg, Thomas Rosenberg, overlæge, Statens Øjenklinik, 2900 Hellerup, John Østergaard, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, Skejby Sygehus, 8200 Århus N
Revideret af Beskrivelsen er opdateret ved hjælp af læge, ph.d., Tina Duelund Hjortshøj, Kennedy Centret,
Revisions dato September 2011
Andre med samme diagnose? Der findes en større forening, der også optager personer med denne diagnose: Dansk Blindesamfund

Samtidig findes der kontaktperson(er) specifikt for denne diagnose.

Sjældne-netværket er et tilbud til mennesker med sjældne sygdomme og handicap samt til deres pårørende, der ikke har en forening i Danmark at henvende sig til og måske melde sig ind i. Sjældne-netværket administreres af Sjældne Diagnoser, der er paraplyorganisation for hovedparten af foreningerne på sjældneområdet. Sjældne-netværkets formål er at skabe kontakt mellem personer og familier, der lever med den samme sjældne sygdom

Der findes netværksmedlemmer (kontaktpersoner) for denne diagnose. Hvis du ønsker kontakt, kan du via dette link henvende dig til Sjældne-netværket eller ringe til dem på tlf. 3314 0010.

Betydningen af en god udredning 

Det er meget vigtigt, at der foretages en grundig udredning, som tydeliggør de forskellige symptomer, den sjældne diagnose indebærer for den enkelte. Der kan være tale om såvel lægefaglige, motoriske som psykosociale udredninger.

Syndromer kan ofte have sammensatte symptombilleder, der nødvendiggør en udredning af flere problemstillinger så forskelligartede som indlæringsvanskeligheder, smerter og organfejl. Det kan være naturligt at fokusere på det mest udtalte symptom, men manglende opmærksomhed på andre symptomer skaber risiko for fejludvikling. En række sjældne diagnoser kompliceres yderligere af, at handicappet er usynligt. Fx træthed, dårligt immunforsvar og kognitive problemer.

For at kunne yde mennesker med en sjælden diagnose den nødvendige medicinske behandling og sociale støtte er det derfor vigtigt at være opmærksom på både de enkelte symptomer og det samlede billede for den enkelte.

Mere faglig viden: 

Kennedy Centret - Nationalt forsknings- og rådgivningscenter for genetik, synshandicap og mental retardering
Gl. Landevej 7
2600 Glostrup
Tlf.: 4326 0100

Synscenter Refsnæs
Kystvejen 112
4400 Kalundborg
Tlf.: 5957 0100

Danske og nordiske links: 

rarelink.dk
Nordisk linksamling. Information om sjældne handicap og kontaktmuligheder. Informationen er produceret af offentlige videnshavere på sjældne-handicap-området i Danmark, Norge, Sverige og Finland.

Videnscentret for Døvblindblevne
Videnscentret for Døvblindblevne har til formål at indsamle, bearbejde og udvikle viden om døvblindblevne og - som det væsentligste - at formidle denne viden, for at kunne bidrage til at sikre kvaliteten i den kommunale, regionale og nationale indsats for mennesker, der har fået en alvorlig kombineret høre- og synsnedsættelse.

Ugeskrift for Læger
Den danske lægeforenings videnskabelige tidsskrift. Primært målrettet læger og andre i sundhedssektoren.

Lægehåndbogen
Lægehåndbogen henvender sig til sundhedspersonale, som kan søge information om; symptomer, tilstande og sygdomme, undersøgelser samt finde information til deres patienter. Nogle tekster er på norsk, men sundhed.dk er i gang med en oversættelse til dansk.

Internationale links: 

OMIM
Online Mendelian Inheritance in Man Database med information om menneskelige gener og genetiske sygdomme og afvigelser. Informationen er på engelsk og målrettet læger og andre med medicinsk indsigt.

PubMed
En service fra U.S. National Library of Medicine som giver adgang til den bibliografiske database Medline samt anden biomedicinsk information. Informationen er på engelsk og målrettet læger og andre med medicinsk indsigt.

Orphanet
En database med information om sjældne sygdomme. Databasen indeholder en encyklopædi med beskrivelser, hvorfra der linkes videre til forskellige services, blandt andet foreninger og netværk. Artiklerne kan læses på både engelsk og fransk.

GeneReviews
Beskrivelser af sygdomme, hvor gen-tests anvendes i diagnostisering og genetisk rådgivning af patienter og familier med specifikke nedarvede tilstande. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

National Institutes of Health (NIH) – Office of rare diseases (ORD)
ORD er den amerikanske sundhedsstyrelses (NIH) afdeling for sjældne diagnoser. Deres hjemmeside er en portal til information og research om sjældne diagnoser. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og private.

NORD
The National Organisation for Rare Disorders. Database med beskrivelser af sjældne sygdomme. NORD er et non-profit, frivillig sundhedsorganisation. Informationen er på engelsk.

Contact a Family
Britisk netsted for familier med handicappede børn, og for professionelle, der arbejder med handicappede eller er interesserede i at kende mere til deres behov. Informationen er på engelsk

Madisons Foundation
Madisons Foundations hjemmeside giver informationer til forældre om sjældne og alvorlige sygdomme hos børn. Informationen er på engelsk. Deres beskrivelser er skrevet af læger fra University of California in Los Angeles (UCLA).

Health on the Net foundation
Health on the Net (eller HON) er en non-profit, ikke-statslige organisation, som arbejder for at fremme, og vejledende om, pålidelige online medicinske og sundhedsmæssige oplysninger. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og ikke fagpersoner.

Det europæisk projekt EURO WABB har som mål at oprette et EU-register for bl.a. de beslægtede , sjældne genetiske sygdomme Wolframs syndrom , Alströms syndrom og Bardet-Biedls syndrom.

På projektets hjemmeside findes også en beskrivelse af Bardet-Biedls syndrom.

Erfaringer fra andre med samme diagnose: 

I Dansk Blindesamfund findes en Retinitis Pigmentosa-gruppe, som bl.a. udgiver nyhedsbrevet RP-Nyt.

Dansk Blindesamfunds Ungdom
Theklavej 48
2400 København NV
Tlf.: 38 19 02 23

Skype-id : dbsukontor

Mail: kontor@dbsu.dk eller dbsu@dbsu.dk
www.dbsu.dk

Landsforeningen af forældre til blinde og svagsynede
Formand Bjarne Petersen
Kibshavevej 16
5900 Rudkøbing
Tlf: 62 51 28 95

mail: lfbs@visinfo.dk

www.forsyn.dk