Socialstyrelsen
Sjældne Handicap

- find mere viden om sjældne handicap på socialstyrelsen.dk/handicap/sjaeldnehandicap

PDF-udskrift

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z Ø 0-9

Takayasu artheritis




Beskrivelse 

Takayasu arteritis er en kronisk karbetændelse (vaskulitis), der rammer de store pulsårer, ofte aorta (hovedpulsåren), og forgreningerne fra aorta. Derudover kan der ses karbetændelse i kranspulsårerne og lungepulsårerne.

Den kroniske karbetændelse medfører forsnævringer og eventuelt tillukning af de ramte pulsårer, hvilket bl.a. medfører svag eller manglende puls i det pågældende kar og kan give smerter grundet nedsat ilttilførsel til karrets forsyningsområde. I modsætning hertil vil der ved en akut betændelsestilstand (inflammation) ske en udvidelse af karret, som kan føre til dannelse af en pulsåreudvidelse (aneurisme) eller bristning af karret (ruptur).

Sygdomstegnene afhænger af hvilke pulsårer, der er involverede. Ofte vil personer med Takayasu arteritis i måneder til år før sygdommen bliver konstateret have haft perioder med feber og træthed. Sygdomstegnene kan være forårsaget af nedsat ilttilførsel til hjernen og medfører svimmelhed, hovedpine, synsforstyrrelser og besvimelsestilfælde. Derudover kan der ses forhøjet blodtryk på grund af påvirkning af nyrerne (renovascular hypertension), åndenød og blodigt opspyt. Ved påvirkning af blodtilførelsen til hjertet kan der forekomme brystsmerter, hjerterytmeforstyrrelser og hjertesvigt.

Ved undersøgelse af personer med Takayasu arteritis ser man ofte forskel på blodtryksmåling på den ene arm i forhold til den anden, evt. tab af puls, mislyd over pulsåre, og blodprøveanalyser viser forhøjet sænkning og antistoffer mod karvæggen (endotelcelleantistoffer).

Prognosen forbedres ved tidlig diagnostik og iværksættelse af behandling. Behandlingen består i immunsuppression fx med bynyrebarkhormon

Prognosen hos patienter med Takayasu arteritis afhænger af komplikationer som forhøjet blodtryk, hjerneblødning, nyresvigt og hjertesvigt.

Årsag
Årsagen til Takayasu arteritis er ukendt, men sygdommen forekommer hyppigere hos befolkninger med visse vævstypeantigener.

Anslået antal i Danmark: Sjælden hos europæere. (incidens 0,8-2,5 per 1 mio). Hyppigere i Asien og Sydamerika, især hos yngre kvinder.
Kilde: 

Oxford textbook of medicine – 4th Ed. (2003)
Samtidig optræden af Takayasus arteritis og factor V Leiden-forårsaget trombofili. Jørgensen J. et al. Ugeskrift for læger, 167/5. p. 528-529. 2005
Takayasus arteriitis. En usædvanlig årsag til AMI og pludselig død hos en ung mand. Hjortshøj S. et al. Ugeskrift for læger 2002;164(25):3366

Forfatter Læge Karin Wadt
Udarbejdet: August 2008
Andre med samme diagnose? 

Sjældne-netværket er et tilbud til mennesker med sjældne sygdomme og handicap samt til deres pårørende, der ikke har en forening i Danmark at henvende sig til og måske melde sig ind i. Sjældne-netværket administreres af Sjældne Diagnoser, der er paraplyorganisation for hovedparten af foreningerne på sjældneområdet. Sjældne-netværkets formål er at skabe kontakt mellem personer og familier, der lever med den samme sjældne sygdom

Der findes netværksmedlemmer (kontaktpersoner) for denne diagnose. Hvis du ønsker kontakt, kan du via dette link henvende dig til Sjældne-netværket eller ringe til dem på tlf. 3314 0010.

Betydningen af en god udredning 

Det er meget vigtigt, at der foretages en grundig udredning, som tydeliggør de forskellige symptomer, den sjældne diagnose indebærer for den enkelte. Der kan være tale om såvel lægefaglige, motoriske som psykosociale udredninger.

Syndromer kan ofte have sammensatte symptombilleder, der nødvendiggør en udredning af flere problemstillinger så forskelligartede som indlæringsvanskeligheder, smerter og organfejl. Det kan være naturligt at fokusere på det mest udtalte symptom, men manglende opmærksomhed på andre symptomer skaber risiko for fejludvikling. En række sjældne diagnoser kompliceres yderligere af, at handicappet er usynligt. Fx træthed, dårligt immunforsvar og kognitive problemer.

For at kunne yde mennesker med en sjælden diagnose den nødvendige medicinske behandling og sociale støtte er det derfor vigtigt at være opmærksom på både de enkelte symptomer og det samlede billede for den enkelte.

Mere faglig viden: 

ÅUH, Skejby (Børneafdeling A)
Børneafdeling A
Brendstrupgårdsvej 100
8200 Århus N
Tlf.: 8949 5566

Danske og nordiske links: 
Internationale links: 

OMIM
Online Mendelian Inheritance in Man Database med information om menneskelige gener og genetiske sygdomme og afvigelser. Informationen er på engelsk og målrettet læger og andre med medicinsk indsigt.

PubMed
En service fra U.S. National Library of Medicine som giver adgang til den bibliografiske database Medline samt anden biomedicinsk information. Informationen er på engelsk og målrettet læger og andre med medicinsk indsigt.

Orphanet
En database med information om sjældne sygdomme. Databasen indeholder en encyklopædi med beskrivelser, hvorfra der linkes videre til forskellige services, blandt andet foreninger og netværk. Artiklerne kan læses på både engelsk og fransk.

National Institutes of Health (NIH) – Office of rare diseases (ORD)
ORD er den amerikanske sundhedsstyrelses (NIH) afdeling for sjældne diagnoser. Deres hjemmeside er en portal til information og research om sjældne diagnoser. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og private.

eMedicine
En database med kvalitetssikret information om en bred vifte af sygdomme og syndromer, almindelige og sjældne, genetiske og ikke-genetiske. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

eMedicine
En database med kvalitetssikret information om en bred vifte af sygdomme og syndromer, almindelige og sjældne, genetiske og ikke-genetiske. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

MedlinePlus
MedlinePlus Medical Encyclopedia samler information fra det amerikansk National Library of Medicine, The National Institutes of Health (NIH), og andre statslige og sundhedsrelaterede organisationer. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og private.

Rare Diseases Clinical Research Network (RDCRN)
Det Amerikanske RDCRN er oprettet i 2003 af Amerikas National Institutes of Health (NIH). Indeholder information om igangværende forskning på sjældne området i USA. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

Health on the Net foundation
Health on the Net (eller HON) er en non-profit, ikke-statslige organisation, som arbejder for at fremme, og vejledende om, pålidelige online medicinske og sundhedsmæssige oplysninger. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og ikke fagpersoner.

Mayo Clinic
Mayo Clinic består af en gruppe non-profit hospitaler i USA. Informationen er på engelsk og målrettet til alle.

UCL Institute of Child Health
Engelsk hjemmeside lavet af Great Ormond Street Hospital for Children NHS Trust (GOSH) og UCL Institute of Child Health (ICH).

NORD
The National Organisation for Rare Disorders. Database med beskrivelser af sjældne sygdomme. NORD er et non-profit, frivillig sundhedsorganisation. Informationen er på engelsk.

PRINTO (Paediatric Rheumatology INternational Trials Organisation) er et ikke-statsligt internationalt netværk. De har en kort beskrivelse af Takayasu artheritis