Socialstyrelsen
Sjældne Handicap

- find mere viden om sjældne handicap på socialstyrelsen.dk/handicap/sjaeldnehandicap

PDF-udskrift

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z Ø 0-9

Churg-Strauss' syndrom




Andre betegnelser: Allergisk granulomatøs vasculitis
Beskrivelse 
Introduktion

Churg-Strauss’ syndrom (CSS) er en autoimmunsygdom, der forårsager en betændelsestilstand i lever, fordøjelseskanal og blodkar. Sidstnævnte fører til forringet blodtilførsel til kroppens væv og organer og kan forårsage livstruende komplikationer. CSS kan ikke helbredes, men det er som regel muligt at behandle syndromet. Den forventede levetid er ofte forkortet.

Symptomer

Symptomerne ved Churg-Strauss’ syndrom kan variere meget fra person til person. Nogle har milde symptomer, mens andre har alvorlige eller ligefrem livstruende symptomer. De første symptomer viser sig oftest mellem det 15. og det 70. leveår med en gennemsnitlig debutalder på 38 år. I sjældne tilfælde kan den imidlertid også vise sig hos små børn ned til tre- til fireårsalderen.

Typisk udvikler CSS sig i tre faser eller stadier. Det er dog ikke alle, som udvikler alle tre faser og faserne viser sig heller ikke nødvendigvis i den her nævnte rækkefølge.

Den første fase er den allergiske fase. I denne fase viser det primære symptom ved CSS sig, nemlig astma. Mange har dog allerede haft astma i op til et årti før syndromets udbrud. Ved denne gruppe er der en tendens til, at symptombilledet er alvorligere end hos den gruppe, hvor astmaen opstår samtidig med, dvs. som et led i CSS. Andre symptomer ved denne fase er høfeber (løbende næse, nysen og kløe) og bihulebetændelse (smerter i ansigtet og evt. dannelse af godartede polypper i næsen).

Den anden fase er den hypereosinofile fase. En eosinofil er en bestemt type hvidt blodlegeme, som indgår i kroppens immunforsvar. Normalt udgør eosinofiler kun 1-3% af de samlede hvide blodlegemer, men ved en infektion stiger deres antal. Hos personer med CSS udgør eosinofilerne over 10%, men kan også være meget højere. Det høje niveau i blod og væv fører til en betændelsestilstand i de organer, der er angrebet, typisk lungerne og fordøjelseskanalen. Dette fører til hoste, mavesmerter, diarre og blod i afføringen. Generelt ses ofte feber, vægttab, træthed samt svedeture. Symptombilledet ved denne fase kan minde om det, der ses ved eosinofil gastroenteritis, eosinofil pneumoni og eosinofil endokarditis (Löfflers endokarditis).

Den tredje fase er kendetegnet af systemisk vaskulitis, som er en alvorlig betændelsestilstand i blodkarrene. Betændelsestilstanden gør, at blodkarrene trækker sig sammen med det resultat, at blodtilførslen til organer og væv i hele kroppen reduceres. Dette gælder for hud, hjerte, det perifere nervesystem, muskler, knogler, lunger, fordøjelseskanalen og i visse tilfælde også nyrerne. Alt efter hvilke organer som er berørt, er de typiske symptomer i denne fase følelsesløshed eller smerter i samt lammelse (som oftest midlertidig) af hænder og fødder, utilpashed, udmattelse, feber, brystsmerte, åndenød, uregelmæssig puls, små hudforandringer (papel), mindre blødninger i huden (purpura), blodhoste, hævelser og smerter i led, muskelsmerte, blod i urinen, diarre, kvalme og opkast. Det centrale nervesystem skades som regel ikke (under 10%), men i givet fald kan det medføre kognitive forstyrrelser og endda hjerneblødninger.

Årsag

Churg-Strauss’ syndrom er en autoimmunsygdom, men man kender ikke den bagvedliggende årsag. Normalt angriber immunforsvaret udelukkende fremmedlegemer i kroppen, såsom bakterier, vira, parasitter, etc. Men ved CSS er immunforsvaret overfungerende og begynder at angribe kroppens eget væv, hvilket forårsager en betændelsesreaktion i hele kroppen. Man ved ikke, hvad der udløser denne autoimmunreaktion. Forskellige faktorer er under mistanke, som fx infektioner, allergifremkaldende stoffer samt visse former for medicin. Om disse faktorer forårsager CSS, eller om de udløser en bagvedliggende, måske genetisk betinget sygdom, vides ikke.

Arvelighed

Det har ikke kunnet påvises, om Churg-Strauss’ syndrom er arvelig.

Diagnosticering

Da Churg-Strauss’ syndrom kan minde om en række andre sygdomme, kan den være svær at diagnosticere. Allergisk snue eller tilbagevendende bihulebetændelse samt vaskulitis hos en tidligere rask person bør dog vække mistanke om syndromet.

Diagnosen stilles på baggrund af blod- og vævsprøver samt røntgen, CT og MR-scanning af lunger og bihule. Ekkokardiografi og MR-scanning kan afsløre eventuelle forandringer i hjertet.

Ifølge American College of Reumatology (ACR) kan diagnosen stilles, hvis fire af følgende seks kriterier opfyldes:

  • astma
  • hypereosonofili
  • neuropati
  • vandrende lungeforandringer (lungeinfiltrater)
  • forandringer i bihulerne
  • betændelse i blodkarrenes vægge (eosonofil vaskulitis)
Behandling

Behandlingen er medicinsk og består i at kontrollere immunforsvaret, ofte ved hjælp af kortison i kombination med immunsupprimerende stoffer. I visse tilfælde, hvor anden medicin ikke har nogen virkning, gives intravenøse immunglobeliner (IVIg).

Den medicinske behandling kan give alvorlige bivirkninger.

Prognose

Churg-Strauss’ syndrom kan ikke helbredes. Komplikationerne afhænger af symptomernes omfang og alvor. Hos nogle er der kun mildere symptomer, og det er i de tilfælde primært astmaen der sætter grænser for deres aktiviteter. I andre tilfælde er der livstruende komplikationer i form af hjertesygdomme, nyresvigt, hjerneblødning, blødninger i mave-/tarmkanalen og stærke og langvarige anfald af astma (status asthmaticus).

90% oplever at behandlingen hjælper. Uden behandling er overlevelsesraten 25% fem år efter, at de første symptomer har vist sig, mens den med behandling er 62%.

Anslået antal

En europæisk kilde (orphanet) anslår, at der er en person med Churg-Strauss’ syndrom for hver 100.000 indbyggere. Hvis man kan overføre dette tal til danske forhold, skulle der være omtrent 55 personer med syndromet her i landet. CSS en del hyppigere hos personer med astma, idet der er én person med CSS for hver 15.000 astmatikere.

Kilde: 

Emedicine
Orphanet - europæisk database over sjældne diagnoser
Den svenske socialstyrelses vidensdatabase om sjældne diagnoser
Mayo Clinic
Encyclopédie Orphanet Grand Public

Forfatter Teksten er udarbejdet af medarbejdere på CSH på grundlag af de angivne kilder og er herefter lægefagligt kvalitetssikret af Niels Michelsen, professor, PhD, speciallæge i pædiatri og samfundsmedicin/klinisk socialmedicin.
Udarbejdet: Marts 2011
Andre med samme diagnose? Der findes en forening for denne diagnose: Gigtforeningen
Betydningen af en god udredning 

Det er meget vigtigt, at der foretages en grundig udredning, som tydeliggør de forskellige symptomer, den sjældne diagnose indebærer for den enkelte. Der kan være tale om såvel lægefaglige, motoriske som psykosociale udredninger.

Syndromer kan ofte have sammensatte symptombilleder, der nødvendiggør en udredning af flere problemstillinger så forskelligartede som indlæringsvanskeligheder, smerter og organfejl. Det kan være naturligt at fokusere på det mest udtalte symptom, men manglende opmærksomhed på andre symptomer skaber risiko for fejludvikling. En række sjældne diagnoser kompliceres yderligere af, at handicappet er usynligt. Fx træthed, dårligt immunforsvar og kognitive problemer.

For at kunne yde mennesker med en sjælden diagnose den nødvendige medicinske behandling og sociale støtte er det derfor vigtigt at være opmærksom på både de enkelte symptomer og det samlede billede for den enkelte.

Støttemuligheder 

Betingelser for offentlig støtte

Handicap og kroniske tilstande kan komme til udtryk på meget forskellige måder. Deraf følger, at der vil være meget forskelligartede behov for offentlig støtte.

Offentlig støtte afgøres ud fra graden af funktionsnedsættelse (en fysisk eller psykisk begrænsning). Det er derfor vigtigt, at funktionsevnen vurderes og følges nøje, så der kan sætte ind med den nødvendige støtte, afhængigt af, hvordan syndromet kommer til udtryk. Nedenfor nævnes et eller flere eksempler på støttemuligheder. Der er her kun tale om generelle eksempler, som ikke nødvendigvis har relevans i alle tilfælde. Ønsker du individuel rådgivning, kan du henvende dig til din kommune eller Team Sjældne Handicaps Rådgivningsfunktion, hvor du kan komme til at tale med en socialrådgiver.

Merudgifter

Tabt arbejdsfortjeneste

Hjælpemidler

Medicintilskud

Praktisk hjælp og støtte

Støtte i daginstitutionen og folkeskolen

Støtte i forbindelse med uddannelse

Støtte i job

Arbejdsevnevurdering: Flexjob, skånejob, revalidering & pension

Førtidspension

Mere faglig viden: 

Rigshospitalet (Reumatologisk Klinik)
Reumatologisk Klinik
Afsnit 4242
Blegdamsvej 9
2100 København Ø
Tlf.: 3545 7323
Mail: reumatologisk@rh.dk

ÅUH, Århus Sygehus (Reumatologisk afd. U)
Reumatologisk afd. U
Nørrebrogade 44, Bygn. 3
8000 Århus C
Tlf.: 7846 4444

Danske og nordiske links: 

rarelink.dk
Nordisk linksamling. Information om sjældne handicap og kontaktmuligheder. Informationen er produceret af offentlige videnshavere på sjældne-handicap-området i Danmark, Norge, Sverige og Finland.

Internationale links: 

eMedicine
En database med kvalitetssikret information om en bred vifte af sygdomme og syndromer, almindelige og sjældne, genetiske og ikke-genetiske. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

Orphanet
En database med information om sjældne sygdomme. Databasen indeholder en encyklopædi med beskrivelser, hvorfra der linkes videre til forskellige services, blandt andet foreninger og netværk. Artiklerne kan læses på både engelsk og fransk.

Health on the Net foundation
Health on the Net (eller HON) er en non-profit, ikke-statslige organisation, som arbejder for at fremme, og vejledende om, pålidelige online medicinske og sundhedsmæssige oplysninger. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og ikke fagpersoner.

NORD
The National Organisation for Rare Disorders. Database med beskrivelser af sjældne sygdomme. NORD er et non-profit, frivillig sundhedsorganisation. Informationen er på engelsk.

Mayo Clinic
Mayo Clinic består af en gruppe non-profit hospitaler i USA. Informationen er på engelsk og målrettet til alle.

eMedicine
En database med kvalitetssikret information om en bred vifte af sygdomme og syndromer, almindelige og sjældne, genetiske og ikke-genetiske. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

Family Village
Amerikansk netsted for handicappede børn og voksne, deres familier, venner og hjælpere. Her er links til information om diagnoser, foreninger og diskussionsfora. Informationen er på engelsk.

Madisons Foundation
Madisons Foundations hjemmeside giver informationer til forældre om sjældne og alvorlige sygdomme hos børn. Informationen er på engelsk. Deres beskrivelser er skrevet af læger fra University of California in Los Angeles (UCLA).

Erfaringer fra andre med samme diagnose: 

The Churg Strauss Syndrome Association har en omfattende hjemmeside med megen information og mange links.


Læs også: