Socialstyrelsen
Sjældne Handicap

- find mere viden om sjældne handicap på socialstyrelsen.dk/handicap/sjaeldnehandicap

PDF-udskrift

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z Ø 0-9

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati




Andre betegnelser: AIDP, Subakut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (SIDP), SIDP, CIDP, Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP), Guillain-Barrés syndrom
Beskrivelse 
Introduktion

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) er en sjælden ikke-arvelig neurologisk sygdom. De primære symptomer er fremadskridende svækkelse samt motoriske og sensoriske forstyrrelser, især i arme og ben. De sensoriske forstyrrelser er dog ved CIDP som regel mindre udprægede end de motoriske. CIDP findes i en progressiv og i en periodisk form.

Der findes også en akut form af inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP), som ofte kaldes Guillain-Barrés syndrom. Der er som regel kun tale om ét anfald, men i visse tilfælde kan der være tilbagefald. Forløbet ved AIDP er hurtigere, og en stor del bliver raske igen inden for seks til tolv måneder.

Desuden findes en mellemform kaldet subakut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (SIDP). De fleste med SIDP oplever en forbedring af deres tilstand ved behandling, og forløbet er, som ved AIDP, ikke kronisk.

Symptomer

CIDP påvirker først og fremmest de grovmotoriske færdigheder, hvilket ofte opleves som muskelsvækkelse. Ofte opleves desuden nedsat følsomhed eller smerter. Symptomerne rammer begge sider af kroppen (symmetrisk), primært arme, hænder, fødder og ben. Sygdommen begynder ofte med fremadskridende svækkelse af fødder og underben, som kan føre til gangbesvær. Den svækkede underbensmuskel kan betyde, at man ikke kan løfte foden ved gang.

Videre i forløbet svækkes lårmusklerne, hvilket kan gøre det besværligt at rejse sig op, og som desuden kan forøge gangbesværet. Ofte opleves prikken eller følelsesløshed i underbenene. Lidt efter lidt kan også hænderne svækkes, hvilket kan gøre, at man kan have svært ved at gribe fat i og let taber ting. En del oplever desuden i det stadie rystelser i armene.

Senere i forløbet kan muskelsvind (muskelatrofi) i underben og hænder forekomme. Muskelsvindet er permanent. I sjældnere tilfælde ses lammelse af ansigts- eller øjenmuskler. Det autonome nervesystem kan også være påvirket, hvilket kan manifestere sig i forstyrrelser af blodtryksreguleringen samt af urinblærens og tarmenes funktion. I visse tilfælde kan åndedrætsmuskulaturen rammes, så man får behov for respirationshjælpemidler.

Symptombilledet hos voksne og hos børn er meget ens. Derimod er forløbet ofte forskelligt, idet forløbet hos mange børn (dvs. i 40 % af tilfældene) er præget af, at symptomerne kommer og går. Periodisk forværres symptomerne, gerne over to til fire måneder. Herefter kommer en periode, der strækker sig over uger eller måneder, hvor symptomerne gradvist forsvinder helt eller delvist.

Selvom voksne også i starten kan opleve et periodisk forløb (hos ca. 15 %), er det mest almindeligt, at voksne har et langsomt fremadskridende forløb (progressivt).

Symptomernes art og omfang kan variere meget. Således har nogle personer kun meget milde symptomer, mens andre kan have alvorlige funktionsnedsættelser.

Det kan være svært at skelne mellem CIDP og Guillain-Barrés syndrom. Ved Guillain-Barrés syndrom er perioden, hvor symptomerne forværres, dog højst fire uger, mens den ved CIDP mindst varer otte uger. Guillain-Barrés syndrom er desuden i modsætning til CIDP ikke kronisk.

Årsag

Man mener at CIDP er en autoimmunsygdom, dvs. en sygdom hvor immunforsvaret ved en fejl angriber kroppens eget væv. Ved CIDP skulle immunforsvarets angrebsmål således være myelinskederne (eller hylstrene) omkring de perifere nerver, dvs. de nerver der løber fra rygmarven ud til musklerne i arme, ben og krop. Myelin fungerer som en isolator omkring nervetråden. Når den nedbrydes fører det til, at nervernes evne til at overføre impulser svækkes eller helt forsvinder. Denne nedbrydning kaldes demyelinisering. Angrebet leder desuden til en betændelsesreaktion i de perifere nervebaner. Ved CIDP kan kroppen ikke, som ved Guillain-Barrés syndrom, stoppe dette immunologiske angreb, hvorfor sygdommen bliver kronisk.

Ved langvarigt forløb og uden behandling kan, ikke bare myelinet men også selve nervebanen, blive skadet. Sådanne skader kan, i modsætning til skader på myelinet, ikke genoprettes. Man mener, at denne neuropati ikke udelukkende kan tilskrives inflammationstilstanden, men at også en anden endnu ukendt faktor, der fremskynder nervecellernes aldringsproces, må være involveret. Det kan forklare, hvorfor tilstanden hos mange med CIDP forværres til trods for immunterapi.

Man ved ikke, hvad der udløser CIDP, men man har mistanke om, at det i visse tilfælde kan være infektioner eller visse lægemidler.

Arvelighed

Der er ikke noget der tyder på, at CIDP er arvelig. Et fåtal af personer med arvelig motorisk og sensorisk neuropati (Charcot Marie-Tooths sygdom) har også CIDP.

Diagnosticering

Lægen vil først foretage en undersøgelse af de umiddelbare og synlige symptomer. En sådan undersøgelse vil kunne afsløre eventuelt manglende refleks i knæ og ankel. Diagnosen stilles desuden ved undersøgelse af nerveledningshastigheden og rygmarvsvæsken. Sidstnævnte vil indeholde et forhøjet indhold af proteiner, som er lækket over fra blodet. En MR-scanning kan i visse tilfælde afsløre betændelse i de perifere nerver.

Behandling

Til behandling bruges kortison eller intravenøs immunoglobulin (IVIg) terapi. Begge medikamenter har vist sig effektive. På langt sigt er effekten af IVIg terapi bedre dokumenteret. Det er dog meget individuelt, hvilken behandling der virker bedst, og lægen må prøve sig frem. Kortison anvendes også ofte til behandling af børn, men kan, på grund af de alvorlige bivirkninger, ikke anbefales ved et længere behandlingsforløb. Ofte tillægsbehandles med immundæmpende medicin.

Hvis effekten af kortisonbehandling og IVIg terapi udebliver, anvendes nogle gange plasmaferese. Plasmaferese er en behandling, hvor blodvæsken (plasmaet) skilles fra blodlegemerne og skiftes ud med en tilsvarende væske (albumin). Behandlingen egner sig dog ikke til langtidsbehandling eller til behandling af ældre.

Gangbesværet kan kræve behandling hos en ortopæd. Fysioterapi kan forbedre eller hjælpe med at opretholde førligheden i hænder og ben, samt forbedre balanceevnen. I visse tilfælde er tilpasning af hjem og arbejdsplads nødvendig.

De neurosensoriske symptomer er sjældent lige så alvorlige som de neuromotoriske, men medicin kan dæmpe eventuel overfølsomhed i de sensoriske nerver.

For diagnose og behandling, se i øvrigt patientvejledning fra Glostrup Hospital, Neurologisk afdeling.

Prognose

Hos 80% af de børn, der behandles medicinsk, ses der en fuldstændig helbredelse over en periode på et par måneder til et par år. Også efter, at den medicinske behandling er afsluttet, ses ofte en progressiv bedring i takt med, at nervebanerne læges. For voksne med periodiske symptomer er udsigterne også gode. Mere usikker er prognosen for voksne med den progressive form. Jo tidligere den medicinske behandling indledes, jo bedre er udsigterne dog. Omtrent 2/3 af alle personer med CIDP oplever en bedring ved medicinsk behandling. Studier af voksne viser dog, at ¾ af dem med et progressivt forløb på langt sigt oplever betydelige funktionsnedsættelser.

De fleste med AIDP kommer sig fuldstændig inden for et år eller mere efter anfaldet. Hos ca. 10% resulterer anfaldet imidlertid i permanente neurologiske forstyrrelser og tilbagefald.

Anslået antal i Danmark: I Sverige anslår man, at der er 10 personer med CIDP pr. million indbygger. Hvis forholdstallet kan overføres til danske forhold ville det svare til, at der er omkring 55 med CIDP i Danmark.
Kilde: 

Den svenske socialstyrelses vidensdatabase om sjældne diagnoser
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Organisation for Rare Disorders
European NeuroMuscular Centre

Forfatter Teksten er udarbejdet af medarbejdere på CSH på grundlag af de angivne kilder og er herefter lægefagligt kvalitetssikret af Niels Michelsen, professor, PhD, speciallæge i pædiatri og samfundsmedicin/klinisk socialmedicin.
Udarbejdet: Oktober 2010
Andre med samme diagnose? Der findes en forening for denne diagnose:
Betydningen af en god udredning 

Det er meget vigtigt, at der foretages en grundig udredning, som tydeliggør de forskellige symptomer, den sjældne diagnose indebærer for den enkelte. Der kan være tale om såvel lægefaglige, motoriske som psykosociale udredninger.

Syndromer kan ofte have sammensatte symptombilleder, der nødvendiggør en udredning af flere problemstillinger så forskelligartede som indlæringsvanskeligheder, smerter og organfejl. Det kan være naturligt at fokusere på det mest udtalte symptom, men manglende opmærksomhed på andre symptomer skaber risiko for fejludvikling. En række sjældne diagnoser kompliceres yderligere af, at handicappet er usynligt. Fx træthed, dårligt immunforsvar og kognitive problemer.

For at kunne yde mennesker med en sjælden diagnose den nødvendige medicinske behandling og sociale støtte er det derfor vigtigt at være opmærksom på både de enkelte symptomer og det samlede billede for den enkelte.

Støttemuligheder 

Betingelser for offentlig støtte

Handicap og kroniske tilstande kan komme til udtryk på meget forskellige måder. Deraf følger, at der vil være meget forskelligartede behov for offentlig støtte.

Offentlig støtte afgøres ud fra graden af funktionsnedsættelse (en fysisk eller psykisk begrænsning). Det er derfor vigtigt, at funktionsevnen vurderes og følges nøje, så der kan sætte ind med den nødvendige støtte, afhængigt af, hvordan syndromet kommer til udtryk. Nedenfor nævnes et eller flere eksempler på støttemuligheder. Der er her kun tale om generelle eksempler, som ikke nødvendigvis har relevans i alle tilfælde. Ønsker du individuel rådgivning, kan du henvende dig til din kommune eller Team Sjældne Handicaps Rådgivningsfunktion, hvor du kan komme til at tale med en socialrådgiver.

Merudgifter

Træning og fysioterapi

Tabt arbejdsfortjeneste

Medicintilskud

Nødvendig boligtilpasning og -skift

Støtte i job

Arbejdsevnevurdering: Flexjob, skånejob, revalidering & pension

Mere faglig viden: 

Rigshospitalet (Neurologisk Klinik)
Neurologisk Klinik
Afsnit 2082
Blegdamsvej 9
2100 København Ø

ÅUH, Århus Sygehus (Neurologisk afdeling F)
Neurologisk afdeling F
Nørrebrogade 44, Bygning 10
8000 Århus C
Tlf.: 7846 3276

RehabiliteringsCenter for Muskelsvind (Vest)
Afd. vest
Kongsvang Allé 23
8000 Århus C
Tlf.: 8948 2222
Mail: infovest@rcfm.dk

RehabiliteringsCenter for Muskelsvind (øst)
Afd. øst
Bernstorffsvej 20
2900 Hellerup
Tlf.: 3962 2205
Mail: infoost@rcfm.dk

Danske og nordiske links: 

rarelink.dk
Nordisk linksamling. Information om sjældne handicap og kontaktmuligheder. Informationen er produceret af offentlige videnshavere på sjældne-handicap-området i Danmark, Norge, Sverige og Finland.

Glostrup Hospital har en patientvejledning til personer med CIDP (PDF)

Internationale links: 

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
Institut under den amerikanske sundhedsstyrelse - National Institutes of Health (NIH). Beskæftiger sig med hjerne- og neurologisk forskning. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

eMedicine
En database med kvalitetssikret information om en bred vifte af sygdomme og syndromer, almindelige og sjældne, genetiske og ikke-genetiske. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

MedlinePlus
MedlinePlus Medical Encyclopedia samler information fra det amerikansk National Library of Medicine, The National Institutes of Health (NIH), og andre statslige og sundhedsrelaterede organisationer. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og private.

Mayo Clinic
Mayo Clinic består af en gruppe non-profit hospitaler i USA. Informationen er på engelsk og målrettet til alle.

eMedicine
En database med kvalitetssikret information om en bred vifte af sygdomme og syndromer, almindelige og sjældne, genetiske og ikke-genetiske. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

Orphanet
En database med information om sjældne sygdomme. Databasen indeholder en encyklopædi med beskrivelser, hvorfra der linkes videre til forskellige services, blandt andet foreninger og netværk. Artiklerne kan læses på både engelsk og fransk.

Health on the Net foundation
Health on the Net (eller HON) er en non-profit, ikke-statslige organisation, som arbejder for at fremme, og vejledende om, pålidelige online medicinske og sundhedsmæssige oplysninger. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og ikke fagpersoner.

NORD
The National Organisation for Rare Disorders. Database med beskrivelser af sjældne sygdomme. NORD er et non-profit, frivillig sundhedsorganisation. Informationen er på engelsk.

National Guideline Clearinghouse™ (NGC)
Amerikansk hjemmeside med evidensbaserede kliniske guidelines og relaterede dokumenter. Informationen er på engelsk og målrettet sig primært til læger.

OMIM
Online Mendelian Inheritance in Man Database med information om menneskelige gener og genetiske sygdomme og afvigelser. Informationen er på engelsk og målrettet læger og andre med medicinsk indsigt.

PubMed
En service fra U.S. National Library of Medicine som giver adgang til den bibliografiske database Medline samt anden biomedicinsk information. Informationen er på engelsk og målrettet læger og andre med medicinsk indsigt.

Medpedia
Medpedia er et Wikipedia inspireret site (vidensdeling på nettet), hvor fagfolk fra hele verden skriver om viden indenfor den medicinsk verden. Teksterne er på engelsk, og henvender sig både til fagfolk og private.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
Institut under den amerikanske sundhedsstyrelse - National Institutes of Health (NIH). Beskæftiger sig med hjerne- og neurologisk forskning. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

Orphanet
En database med information om sjældne sygdomme. Databasen indeholder en encyklopædi med beskrivelser, hvorfra der linkes videre til forskellige services, blandt andet foreninger og netværk. Artiklerne kan læses på både engelsk og fransk.

NORD
The National Organisation for Rare Disorders. Database med beskrivelser af sjældne sygdomme. NORD er et non-profit, frivillig sundhedsorganisation. Informationen er på engelsk.

Health on the Net foundation
Health on the Net (eller HON) er en non-profit, ikke-statslige organisation, som arbejder for at fremme, og vejledende om, pålidelige online medicinske og sundhedsmæssige oplysninger. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og ikke fagpersoner.

eMedicine
En database med kvalitetssikret information om en bred vifte af sygdomme og syndromer, almindelige og sjældne, genetiske og ikke-genetiske. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

Medpedia
Medpedia er et Wikipedia inspireret site (vidensdeling på nettet), hvor fagfolk fra hele verden skriver om viden indenfor den medicinsk verden. Teksterne er på engelsk, og henvender sig både til fagfolk og private.

Neurology Muscular Dystrophy and Neuropathy Institute i USA har også en beskrivelse af CIDP

Erfaringer fra andre med samme diagnose: 

Den amerikanske forening GBS/CIDP Foundation International har en omfattende hjemmeside om syndromet, med megen information, diskussionslister, chatroom m.v.

Den engelske forening Guillain-Barré Syndrome Support Group of the UK har også en omfattende hjemmeside om syndromet.


Læs også: