Socialstyrelsen
Sjældne Handicap

- find mere viden om sjældne handicap på socialstyrelsen.dk/handicap/sjaeldnehandicap

PDF-udskrift

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z Ø 0-9

Devics sygdom




Andre betegnelser: Neuromyelitis Optica
Beskrivelse 

Devics sygdom skyldes en betændelseslignende forandring i den hvide substans (demyelinisering, dvs. tab af myelin) i rygmarven og i øjennerverne, hvilket forårsager synstab og smerter i øjnene. Rygmarvsbetændelsen (myelitis transversa) forårsager svækkelse, følelsesløshed og nogle gange lammelse af arme og ben, føleforstyrrelser samt tab af blære- og tarmkontrol. Tabet af fedtstoffet myelin, der fungerer som isolator omkring nervetrådene, betyder at impulserne mellem nervecellerne ikke kan overføres korrekt. Syndromet kan også skade nervetrådene, og efterlade områder med ødelagt væv. Hos de fleste mennesker viser sygdommen sig i anfald med måneder eller års mellemrum, efterfulgt af perioder med delvis forbedring. Denne kronisk tilbagevendende form af Devics sygdom rammer mere end fire gange så mange kvinder som mænd. De første symptomer kan vise sig allerede i barndommen, men ellers først i voksenalderen. Symptomerne er typisk mest intensive i barndommen samt hos voksne i 40'erne. Sygdommen kan ikke helbredes, men symptomerne kan som regel lindres ved behandling. Prognosen er varierende. Nogle kan kommer sig helt efter de enkelte angreb. I mange tilfælde kan demyeliseringen føre til respirationssvigt og være livstruende. Årsagen til Devics sygdom er ukendt.

På et senere tidspunkt er det hensigten, at CSH får udarbejdet en længere beskrivelse af diagnosen. Men da sjældneområdet rummer så mange forskellige diagnoser, og områdets ressourcer er knappe, er vi nødt til at prioritere, og kan ikke komme med en tidsramme.

Anslået antal i Danmark: Litteraturen taler om en anslået forekomst af 1-2 pr. 100.000. Overført til Danmark vil det svare til mellem 55 og 110 med diagnosen.
Kilde: 

Orphanet - europæisk database over sjældne diagnoser

National Institute of Neurological Disorders and Stroke

Forfatter Teksten er udarbejdet af medarbejdere på CSH på grundlag af de angivne kilder
Udarbejdet: August 2010
Andre med samme diagnose? Der findes en større forening, der også optager personer med denne diagnose: Scleroseforeningen

Samtidig findes der kontaktperson(er) specifikt for denne diagnose.

Sjældne-netværket er et tilbud til mennesker med sjældne sygdomme og handicap samt til deres pårørende, der ikke har en forening i Danmark at henvende sig til og måske melde sig ind i. Sjældne-netværket administreres af Sjældne Diagnoser, der er paraplyorganisation for hovedparten af foreningerne på sjældneområdet. Sjældne-netværkets formål er at skabe kontakt mellem personer og familier, der lever med den samme sjældne sygdom

Der findes netværksmedlemmer (kontaktpersoner) for denne diagnose. Hvis du ønsker kontakt, kan du via dette link henvende dig til Sjældne-netværket eller ringe til dem på tlf. 3314 0010.

Betydningen af en god udredning 

Det er meget vigtigt, at der foretages en grundig udredning, som tydeliggør de forskellige symptomer, den sjældne diagnose indebærer for den enkelte. Der kan være tale om såvel lægefaglige, motoriske som psykosociale udredninger.

Syndromer kan ofte have sammensatte symptombilleder, der nødvendiggør en udredning af flere problemstillinger så forskelligartede som indlæringsvanskeligheder, smerter og organfejl. Det kan være naturligt at fokusere på det mest udtalte symptom, men manglende opmærksomhed på andre symptomer skaber risiko for fejludvikling. En række sjældne diagnoser kompliceres yderligere af, at handicappet er usynligt. Fx træthed, dårligt immunforsvar og kognitive problemer.

For at kunne yde mennesker med en sjælden diagnose den nødvendige medicinske behandling og sociale støtte er det derfor vigtigt at være opmærksom på både de enkelte symptomer og det samlede billede for den enkelte.

Mere faglig viden: 

Odense Universitetshospital (Neurologisk Afdeling N)
Neurologisk Afdeling N
Sdr. Boulevard 29
5000 Odense C

Danske og nordiske links: 

rarelink.dk
Nordisk linksamling. Information om sjældne handicap og kontaktmuligheder. Informationen er produceret af offentlige videnshavere på sjældne-handicap-området i Danmark, Norge, Sverige og Finland.

Ugeskrift for Læger
Den danske lægeforenings videnskabelige tidsskrift. Primært målrettet læger og andre i sundhedssektoren.

Ugeskrift for Læger
Den danske lægeforenings videnskabelige tidsskrift. Primært målrettet læger og andre i sundhedssektoren.

Internationale links: 

PubMed
En service fra U.S. National Library of Medicine som giver adgang til den bibliografiske database Medline samt anden biomedicinsk information. Informationen er på engelsk og målrettet læger og andre med medicinsk indsigt.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
Institut under den amerikanske sundhedsstyrelse - National Institutes of Health (NIH). Beskæftiger sig med hjerne- og neurologisk forskning. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

NORD
The National Organisation for Rare Disorders. Database med beskrivelser af sjældne sygdomme. NORD er et non-profit, frivillig sundhedsorganisation. Informationen er på engelsk.

Health on the Net foundation
Health on the Net (eller HON) er en non-profit, ikke-statslige organisation, som arbejder for at fremme, og vejledende om, pålidelige online medicinske og sundhedsmæssige oplysninger. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og ikke fagpersoner.

Orphanet
En database med information om sjældne sygdomme. Databasen indeholder en encyklopædi med beskrivelser, hvorfra der linkes videre til forskellige services, blandt andet foreninger og netværk. Artiklerne kan læses på både engelsk og fransk.

National Institutes of Health (NIH) – Office of rare diseases (ORD)
ORD er den amerikanske sundhedsstyrelses (NIH) afdeling for sjældne diagnoser. Deres hjemmeside er en portal til information og research om sjældne diagnoser. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og private.

Erfaringer fra andre med samme diagnose: 

Devic's Support er et forum for folk og pårørende med Devic’s disease.