Socialstyrelsen
Sjældne Handicap

- find mere viden om sjældne handicap på socialstyrelsen.dk/handicap/sjaeldnehandicap

PDF-udskrift

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z Ø 0-9

Dermatomyositis




Beskrivelse 
Introduktion

Dermatomyositis hører til gruppen af idiopatiske myositer (muskelbetændelse af ukendt årsag). Andre sygdomme i den gruppe er IBM (Inclusion Body Myositis) og polymyositis. Dermatomyositis minder meget om polymyositis, men foruden kronisk muskelbetændelse og -svækkelse er dermatomyositis desuden kendetegnet af betændelse af huden med misfarvede udslag til følge. Årsagen er ukendt.

Dermatomyositis forekommer enten isoleret eller i forbindelse med andre reumatiske sygdomme, såsom systemisk sklerose, Sjögrens syndrom, SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) og MCTD (Mixed Connective Tissue Disease).

Symptomer

Dermatomyositis minder meget om den beslægtede sygdom polymyositis. De muskelsymptomer, der er omtalt i beskrivelsen af sidstnævnte, ser man også ved dermatomyositis. Desuden er sygdommen kendetegnet af betændelse i huden med misfarvede udslag til følge.

Der kan fra person til person være stor variation mht. hvilke symptomer man har, og hvor alvorlige disse er.

Hudsymptomerne kan komme enten før eller efter, at muskelsymptomerne konstateres. Ofte ses en blårød misfarvning af øjenlågene og en hævelse af huden omkring øjnene. Typisk ses også en forandring af hænderne i form af rødligt let hævet udslæt på fingerleddene og iblandt også på tæerne. Desuden kan der forekomme rødme eller kløende udslæt i ansigt, på knæ, albuer, bryst, ryg og hovedbund samt øvrige steder, hvor man ofte udsættes for sollys.

Dermatomyositis øger risikoen for infektioner i åndedræts- og fordøjelseskanalen. Desuden kan sårdannelse og blødninger i mave-/tarmkanalen forekomme.

Hvis dermatomyositis viser sig inden barnet er 16 år, kaldes syndromet for juvenil dermatomyositis. Symptomerne er her meget lig den type der ses hos voksne. Symptomerne kommer dog som regel mere pludseligt hos børn, og desuden ses problemer med ophobning af calcium i hud- og muskelvæv samt problemer med fordøjelsessystemet oftere hos børn end hos voksne. En tidlig forandring hos børn, der får dermatomyositis, er typisk humørforandring i form af irritabilitet og inaktivitet. Små børn vil ofte blive pylrede.

Årsag

Årsagen til sygdommen er ukendt. Sygdommen menes, at kunne blive udløst af en virus- eller parasitinfektion. Men i de fleste tilfælde kan en sådan infektion ikke påvises. Nogle læger mener derfor, at  de idiopatiske myositer er autoimmunsygdomme, dvs. at immunforsvaret ved en fejl angriber kroppens eget væv. Det er ligeledes uvist, hvorledes betændelsen i muskelvævet fører til muskelsvækkelse. Mulige forklaringer er, at de betændte muskelceller udskiller et stof (cytokiner), der enten påvirker muskelcellernes evne til trække sig sammen eller påvirker de små  blodkar i vævet, således at blodgennemstrømningen bliver ringe, hvilket igen skulle føre til iltmangel i cellerne.

Arvelighed

Dermatomyositis menes ikke at være arvelig. Man ser derfor meget sjældent flere tilfælde af sygdommen inden for samme familie. Nogle mennesker synes dog at være disponeret for at udvikle dermatomyositis.

Diagnosticering

Dermatomyotitis er, på grund af hudsymptomerne, den af de idiopatiske myositer der er lettest at diagnosticere. Diagnosticeringen indebærer, at der tages en vævsprøve af huden. Øvrige diagnosticeringsmetoder er som ved polymyositis

Behandling

Behandlingen af muskelsymptomerne er lig den behandling, der gives ved polymyositis. For hudsymptomernes vedkommende ordineres der ofte en kortisonsalve.

Tips

Der kan gives de samme tips som ved polymyositis. Desuden anbefales at de angrebne hudområder enten dækkes til eller at man anvender en solcreme med høj solfaktor.

Prognose

De fleste oplever en bedring som følge af den medicinske og terapeutiske behandling. Hos enkelte forsvinder symptomerne helt. Dette gælder især børn. Hos omkring halvdelen af børnene  kan man afslutte behandlingen allerede efter et halvt til et helt år. Behandlingen afsluttes dog ikke, før barnet har været symptomfri i længere tid.

Voksne, der efter behandlingen er symptomfrie, vil ofte have svært ved at genvinde deres oprindelige muskelstyrke, måske på grund af muskelsvind eller muligvis på grund af de medicinske bivirkninger. Børn vil ofte have bedre chancer for at genvinde muskelstyrken.

I nogle tilfælde kan den tiltagende muskelsvækkelse føre til besvær med at udføre dagligdags gøremål, som f.eks. at komme op af en stol, gå på trapper og løfte armene i forbindelse med den personlige pleje.

For dem, hvor behandlingen ikke fjerner symptomerne, kan medicinen ofte holde sygdommen i ave. Dermatomyositis kan i sin aggressive form i sjældne tilfælde være livstruende.

Nye tilfælde: Man mener at der er omkring 5 nye forekomster af dermatomyositis hvert år pr. million indbygger. Det ville i Danmark svare til at der fødes ca. 28 børn med syndromet hvert år.
Anslået antal i Danmark: Der hersker stor usikkerhed omkring forekomst.
Kilde: 

Den svenske socialstyrelses vidensdatabase om sjældne diagnoser
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
Medline Plus
Mayo Clinic
National Organisation for Rare Disorders
Orphanet - europæisk database over sjældne diagnoser

Forfatter Teksten er udarbejdet af medarbejdere på CSH på grundlag af de angivne kilder og er herefter lægefagligt kvalitetssikret af Niels Michelsen, professor, PhD, speciallæge i pædiatri og samfundsmedicin/klinisk socialmedicin.
Udarbejdet: Oktober 2009
Andre med samme diagnose? Der findes en større forening, der også optager personer med denne diagnose: Gigtforeningen

Samtidig findes der kontaktperson(er) specifikt for denne diagnose.

Sjældne-netværket er et tilbud til mennesker med sjældne sygdomme og handicap samt til deres pårørende, der ikke har en forening i Danmark at henvende sig til og måske melde sig ind i. Sjældne-netværket administreres af Sjældne Diagnoser, der er paraplyorganisation for hovedparten af foreningerne på sjældneområdet. Sjældne-netværkets formål er at skabe kontakt mellem personer og familier, der lever med den samme sjældne sygdom

Der findes netværksmedlemmer (kontaktpersoner) for denne diagnose. Hvis du ønsker kontakt, kan du via dette link henvende dig til Sjældne-netværket eller ringe til dem på tlf. 3314 0010.

Betydningen af en god udredning 

Det er meget vigtigt, at der foretages en grundig udredning, som tydeliggør de forskellige symptomer, den sjældne diagnose indebærer for den enkelte. Der kan være tale om såvel lægefaglige, motoriske som psykosociale udredninger.

Syndromer kan ofte have sammensatte symptombilleder, der nødvendiggør en udredning af flere problemstillinger så forskelligartede som indlæringsvanskeligheder, smerter og organfejl. Det kan være naturligt at fokusere på det mest udtalte symptom, men manglende opmærksomhed på andre symptomer skaber risiko for fejludvikling. En række sjældne diagnoser kompliceres yderligere af, at handicappet er usynligt. Fx træthed, dårligt immunforsvar og kognitive problemer.

For at kunne yde mennesker med en sjælden diagnose den nødvendige medicinske behandling og sociale støtte er det derfor vigtigt at være opmærksom på både de enkelte symptomer og det samlede billede for den enkelte.

Støttemuligheder 

Medicintilskud

Mere faglig viden: 

ÅUH, Århus Sygehus (Reumatologisk afd. U)
Reumatologisk afd. U
Nørrebrogade 44, Bygn. 3
8000 Århus C
Tlf.: 7846 4444

Rigshospitalet (Reumatologisk Klinik)
Reumatologisk Klinik
Afsnit 4242
Blegdamsvej 9
2100 København Ø
Tlf.: 3545 7323
Mail: reumatologisk@rh.dk

ÅUH, Århus Sygehus (Neurologisk afdeling F)
Neurologisk afdeling F
Nørrebrogade 44, Bygning 10
8000 Århus C
Tlf.: 7846 3276

Odense Universitetshospital (Hudafdelingen I)
Hudafdelingen I
Børnedermatologi- /Genodermatoseklinik
Sdr. Boulevard 29
5000 Odense C

Frederiksberg Hospital (Reumatologisk Afdeling)
Reumatologisk Afdeling
Nordre Fasanvej 57
Vej 6, indgang 5
2000 Frederiksberg
Tlf.: 3816 4118 / 3816 4120
Mail: reuma@frh.regionh.dk

Rigshospitalet (Neuromuskulær klinik)
Neurologisk ambulatorium
Neuromuskulær klinik
Afsnit 8501
Blegdamsvej 9
2100 København Ø
Tlf.: 35458501

Danske og nordiske links: 

rarelink.dk
Nordisk linksamling. Information om sjældne handicap og kontaktmuligheder. Informationen er produceret af offentlige videnshavere på sjældne-handicap-området i Danmark, Norge, Sverige og Finland.

Ugeskrift for Læger
Den danske lægeforenings videnskabelige tidsskrift. Primært målrettet læger og andre i sundhedssektoren.

Internationale links: 

eMedicine
En database med kvalitetssikret information om en bred vifte af sygdomme og syndromer, almindelige og sjældne, genetiske og ikke-genetiske. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

Contact a Family
Britisk netsted for familier med handicappede børn, og for professionelle, der arbejder med handicappede eller er interesserede i at kende mere til deres behov. Informationen er på engelsk

National Institutes of Health (NIH) – Office of rare diseases (ORD)
ORD er den amerikanske sundhedsstyrelses (NIH) afdeling for sjældne diagnoser. Deres hjemmeside er en portal til information og research om sjældne diagnoser. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og private.

Orphanet
En database med information om sjældne sygdomme. Databasen indeholder en encyklopædi med beskrivelser, hvorfra der linkes videre til forskellige services, blandt andet foreninger og netværk. Artiklerne kan læses på både engelsk og fransk.

Health on the Net foundation
Health on the Net (eller HON) er en non-profit, ikke-statslige organisation, som arbejder for at fremme, og vejledende om, pålidelige online medicinske og sundhedsmæssige oplysninger. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og ikke fagpersoner.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
Institut under den amerikanske sundhedsstyrelse - National Institutes of Health (NIH). Beskæftiger sig med hjerne- og neurologisk forskning. Informationen er på engelsk og primært målrettet læger.

NORD
The National Organisation for Rare Disorders. Database med beskrivelser af sjældne sygdomme. NORD er et non-profit, frivillig sundhedsorganisation. Informationen er på engelsk.

MedlinePlus
MedlinePlus Medical Encyclopedia samler information fra det amerikansk National Library of Medicine, The National Institutes of Health (NIH), og andre statslige og sundhedsrelaterede organisationer. Informationen er på engelsk og målrettet både fagpersoner og private.

Mayo Clinic
Mayo Clinic består af en gruppe non-profit hospitaler i USA. Informationen er på engelsk og målrettet til alle.

Orphanet Journal of Rare Diseases
Orphanet Journal of Rare Diseases er et engelsksproget online tidsskrift med artikler om sjældne sygdomme. Det er Orphanets (den europæiske portal for sjældne sygdomme og sjældne lægemidler) officielle tidsskrift.

Contact a Family
Britisk netsted for familier med handicappede børn, og for professionelle, der arbejder med handicappede eller er interesserede i at kende mere til deres behov. Informationen er på engelsk

Erfaringer fra andre med samme diagnose: 

Gigtforeningen har en beskrivelse på deres hjemmeside. Gigtforeningen har oprettet et diagnosenetværk fælles for diagnoserne polymyositis, dermatomyositis og IBM.

På den amerikanske hjemmeside Pediatric Rheumatology Page findes ligeledes en beskrivelse


Læs også: